Debe reconocerse la dificultad para diagnosticar el Lupus Eritematoso Sistémico de inicio tardío con presentaciones atípicas y complicaciones poco frecuentes. No se puede excluir el LES basándose en un título bajo de ANA en algunos subgrupos.
El lupus eritematoso sistémico (LES) es más prevalente en mujeres jóvenes, aunque en algunas situaciones aparece después de los 50 años y se denomina LES de aparición tardía. Estos últimos casos, que no suelen tener los síntomas típicos de LES o serología, pueden ocasionar un retraso importante en el diagnóstico.
Caso Clínico
Paciente de sexo femenino de origen japonés de 78 años de edad que ingresa al hospital por poliartritis y fatiga generalizada. Desde hace 2 meses presentaba dolor articular en muñecas, rodillas y tobillos a nivel bilateral, con fatiga generalizada ocasionándole inmovilidad. Hace tres meses le habían diagnosticado herpes zóster con localización en la espalda.
Actualmente, se encuentra medicada con paracetamol y duloxetina para la neuralgia postherpética. En sus antecedentes, también aparecía una anemia de etiología desconocida hace 5 años que fue tratada con corticoides, por lo que había recibido prednisolona durante 2 años en otro hospital. No se detectaron antecedentes familiares relevantes.
En el examen físico se observaba palidez conjuntival; sensibilidad y tumefacción de las articulaciones de la muñeca, la rodilla y el tobillo en forma bilateral y edema en ambas piernas.
Laboratorio:
- Glóbulos blancos 2500/mcl
- Anemia macrocítica
- Bilirrubina total, 1,5 mg/dl; bilirrubina directa, 0,3 mg/dl
- LDH 426 UI/L
- Eritrosedimentación: 113 mm/h
Se sospechó anemia hemolítica, que se confirmó posteriormente con una prueba de Coombs positiva.
Dos días después, presentó diplopía con parálisis del VI par craneal izquierdo y empeoramiento del dolor articular, y a la semana una temperatura corporal de 37,9 °C.
La asociación de la parálisis aislada del sexto par craneal y la anemia hemolítica llevó a los médicos a sospechar afecciones hematológicas o autoinmunes subyacentes, como linfoma, síndrome mielodisplásico, LES o infección prolongada por el virus varicela-zóster.
Los resultados de los análisis de sangre adicionales revelaron hipocomplementemia, anticuerpos antinucleares (ANA) 1:40 con un patrón homogéneo, factor reumatoide negativo y anticuerpos antipéptido citrulinado cíclico, anticuerpos anti-ADN bicatenario positivos, anticoagulante lúpico positivo y un falso positivo biológico para la reagina plasmática rápida. LCR: negativo para anticuerpos contra el virus varicela-zoster.
La tomografía computada cerebral y la resonancia magnética revelaron infartos cerebrales antiguos. Se pudo obtener información anterior que encontró que sus ANA eran negativos hace 5 años. La parálisis del sexto par craneal se atribuyó al LES.
Diagnóstico y tratamiento
El diagnóstico final fue lupus eritematoso sistémico de inicio tardío asociado a anemia hemolítica autoinmune y parálisis del sexto par craneal.
El paciente fue tratado con éxito con prednisona oral 25 mg diarios e hidroxicloroquina 200 mg/día. En el seguimiento 18 meses después de su visita inicial, permanecía asintomática.
Conclusiones
El diagnóstico de LES en esta paciente fue un desafío por la falta de una presentación típica. El lupus eritematoso sistémico de aparición tardía afecta al 12-18% de todos los pacientes con LES.
En este caso, dado que el paciente cumplía con los criterios del American College of Rheumatology y Systemic Lupus International Collaborating Clinics, los autores creen que un título bajo de ANA no descarta el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico de aparición tardía.
La anemia hemolítica autoinmune puede estar asociada con diversas enfermedades subyacentes, lo que a menudo dificulta el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico, particularmente cuando otras características clínicas no son evidentes durante la presentación inicial de la enfermedad. En pacientes con lupus eritematoso sistémico, la anemia hemolítica autoinmune es una de las etiologías más comunes de anemia. Se observa en hasta un 10% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico en todas las edades.
Sólo se han comunicado unos pocos casos de parálisis aislada del sexto par craneal como manifestación de LES. En este caso, se excluyeron otras afecciones potencialmente asociadas con la parálisis del sexto par craneal, como linfoma, meningitis, síndrome de Guillain-Barré, virus varicela-zóster, esclerosis múltiple, trombosis del seno venoso cerebral y diabetes mellitus.
Este caso permitió conocer que los pacientes con LES de inicio tardío pueden no presentar síntomas típicos de LES o serología y es importante reconocerlo para brindar un tratamiento oportuno y apropiado. Aunque los nuevos criterios de clasificación para LES sugieren el uso de ANA como criterio de entrada, el LES todavía se diagnostica con títulos bajos de ANA y manifestaciones características con anticuerpos autoinmunes positivos como el anticuerpo anti-dsADN.
Bibliografía
Kaku Kuroda et al. Late-Onset Systemic Lupus Erythematosus Associated with Autoimmune Hemolytic Anemia and Sixth Cranial Nerve Palsy. Am J Case Rep, 2021; 22: e932959.