Linfadenopatía generalizada como primera manifestación de LES

La linfadenopatía es una manifestación inespecífica de diferentes patologías. En esta publicación se presenta un caso clínico en donde  la primera manifestación del LES, destacando la importancia de considerar esta patología para su control oportuno.

Linfadenopatía, una manifestación de muchas enfermedades

La linfadenopatía se asocia con un gran número de patologías, desde enfermedades infecciosas o inflamatorias, hasta tumores y fármacos.

Aunque no se considera un criterio clínico en la clasificación EULAR/ACR 2019, algunos informes han sugerido que la linfadenopatía (LP) puede ser la primera manifestación del lupus eritematoso sistémico (LES).

Existen algunas características asociadas a la LP en el LES, como más síntomas constitucionales (fatiga, fiebre y pérdida de peso), más síntomas cutáneos, aumento de anticuerpos anti-dsDNA y disminución de los niveles de complemento.

Linfadenopatía y LES, caso clínico

Paciente de sexo femenino de 20 años de edad con antecedentes de trastorno de ansiedad en tratamiento con pregabalina.

Al momento de la consulta presentaba:

  • Astenia y anorexia con pérdida de peso (8 kg) desde hace cinco meses
  • Fiebre vespertina acompañada de sudores nocturnos
  • Anemia normocítica y normocrómica (Hb 11,2 g/dl)
  • Enzimas hepáticas elevadas: Aspartato aminotransferasa: 63 U/L, Alanina aminotransferasa : 65 U/L, y Deshidrogenasa láctica: 316 U/L)

Se deriva a seguimiento ambulatorio donde se detectaron nódulos palpables en cadena cervical posterior derecha y axila derecha.

Estudios de imágenes

TAC de tórax: LP bilateral axilar, cervical y mediastínica. Derrame pleural bilateral.

TAC abdominopélvica: LP en el hilio esplénico y hepático, mesentérica y retroperitoneal.

  • Diagnóstico de sospecha: linfoma. Se descartaron causas infecciosas.

Estudio de enfermedades autoinmunes

Anticuerpos antinucleares (ANA) positivos (1:640, moteado fino), anti-dsDNA (4028 UI/ml) y antinucleosomas (1180 U/ml). Anti-Smith (anti-Sm), anti-ribonucleoproteína (anti-RNP) 70, anti-RNP A, anti-RNP C y antihistonas también fueron positivos. Eritrosedimentación alta (53 mm/h) con proteína C reactiva baja y niveles de complemento sérico con fracciones C3 y C4 reducidas. Las pruebas de anticoagulante lúpico, anti-β2-glucoproteína 1 y anticardiolipina fueron negativas.

  • Biopsia del ganglio linfático axilar: linfadenitis reactiva, sin tejido neoplásico.

Diagnóstico final y tratamiento

Se realizó el diagnóstico de LES y recibió tratamiento con deflazacort (1 mg/kg/día). Su condición mejoró en dos semanas. La fiebre, la astenia y los ganglios cervicales agrandados desaparecieron.

Highlights del caso

El LES es una enfermedad que puede afectar prácticamente a cualquier órgano convirtiéndose en un reto su diagnóstico. En este caso al no tener manifestaciones típicas de LES el diagnóstico en relación a la linfadenopatía fue por descarte.

La hipótesis inicial era una enfermedad linfoproliferativa ya que frecuentemente se asocia con síntomas constitucionales como en esta paciente.

El diagnóstico finalmente se hizo con el panel de enfermedades autoinmunes. Los hallazgos de laboratorio, la fiebre y el derrame pleural dieron una puntuación de 17 según los criterios de clasificación.

Algunos investigadores creen en una relación entre la linfadenopatía lúpica y la actividad de la enfermedad, con más síntomas constitucionales y una mayor necesidad de esteroides.

La linfadenitis necrotizante histiocítica comparte algunas características importantes con el LES, pero la biopsia de ganglio linfático muestra características histopatológicas distintivas.

Conclusión

La LP no es un criterio de clasificación en el LES, pero puede preceder a las características más típicas de la enfermedad.

Debido a las presentaciones inespecíficas y al compromiso multisistémico del LES, es importante tener un alto índice de sospecha, ya que el diagnóstico y tratamiento tempranos pueden mejorar la sobrevida y la calidad de vida.

Bibliografía

Leonor Soares et al. Generalized Lymphadenopathy as the First Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus. Cureus 14(10): e30089. DOI 10.7759/cureus.30089.

https://www.cureus.com/articles/114862-generalized-lymphadenopathy-as-the-first-manifestation-of-systemic-lupus-erythematosus

 

 

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